Marcus Svedberg - Kombinationen av undersökningar ökar förståelsen för lungskador vid Cystisk fibros

Länk direkt till avhandlingen

Bild

Cystisk Fibros (CF) är en ärftlig, sällsynt och allvarlig progressiv multiorgansjukdom som ofta leder till en för tidig död. I Sverige föds det cirka 15–20 barn med CF varje år ⁽¹⁾. Det är de slemproducerande körtlarna i kroppen som inte fungerar normalt vid CF, och lungsjukdomen kan till en början fortskrida utan att personen uppvisar några tydliga symtom på att hen försämras. Dock ökar ofta skador successivt på lungorna vilket påverkar mående och hälsa negativt över tid.

För att tidigt upptäcka och förstå hur lungsjukdomen CF fortskrider över tid genomgår personer med CF regelbundet olika objektiva undersökningar. Till exempel mäts lungfunktionen regelbundet med hjälp av en spirometriundersökning ⁽²⁾ och en inert gasutsköljning även kallad ”Multiple breath washout”.

– Vi behöver på ett bättre sätt förstå hur vi kan använda oss av alla dessa undersökningsmetoder, samt få en klarare bild av hur resultaten från metoderna förhåller sig till varandra. Min forskning i avhandlingen handlar om att analysera och jämföra longitudinella resultat från lungfunktionsundersökningar och lungröntgenundersökningar hos barn med CF, säger Marcus Svedberg, barnläkare vid Drottning Silvias barnsjukhus, med fokus på barn med svåra kroniska lungsjukdomar.

För att kartlägga de strukturella skadorna på lungorna så genomgår personer med CF även regelbundet lungröntgen- och datortomografi-undersökningar. Undersökning med datortomografi är en mycket känslig metod för att tidigt upptäcka skador på lungorna med, men användningen begränsas av den negativa effekten av strålning som personen utsätts för vid varje undersökning.

Några viktiga exempel på forskningsresultat

• Lungfunktionsundersökningar och röntgenundersökningar bidrar med olika sorters information om hur lungsjukdomen vid CF fortskrider.  
• Bakterier som infekterade luftvägarna hade stor negativ påverkan på hur lungsjukdomen förändrades över tid.
• Upprepade mätningar med metoden inert gasutsköljning visade sig relativt bra för att kunna förutse både utbredningen och progressionen av strukturella lungskador mätt med datortomografi. Metoden kan användas i alla åldrar och gör det möjligt att minska antalet datortomografiundersökningar och den negativa strålning som en person med CF utsätts för vid undersökningen.
• Inert gasutsköljning är en känsligare metod än konventionell lungröntgen på att upptäcka tidig CF-sjukdom. Men att en kombination av inert gasutsköljning och lungröntgen ökade förståelsen för att uppskatta de strukturella skadorna vid tidig skolålder jämfört med att använda respektive metod var för sig.
• Inert gasutsköljning kan bidra till att tidigt upptäcka och förhindra att permanenta lungskador uppstår hos barn med CF.

– Genom att öka förståelsen för vilka faktorer som påverkar lungsjukdomens framfart skapar vi en bättre förutsättning för hur vi kan använda oss av de olika mätmetoderna för att tidigt upptäcka, följa och bromsa CF-sjukdomen. Genom studierna i min avhandling har vi nu utökat denna förståelse något.

MER INFORMATION

1. Om cystisk fibros – Socialstyrelsens kunskapsdatabas kring sällsynta hälsotillstånd
2. Det vanligaste vid en spirometri är att mäta hur mycket luft en person kan blåsa ut på 1 sekund och det vanligaste vid en inert gasutsköljning är lung clearance index. Lung clearance index är ett mått på hur bra vi omsätter luften i våra lungor vid vanlig andning (tidalandning).

Text: Susanne Lj Westergren