Hoppa till huvudinnehåll
Göteborgs universitet
Bild
Child sitting in front of a doctor
Foto: Olesia Bilkei/Shutterstock.com
Länkstig

PANS OCH PANDAS

Mats Johnson tillhandahåller en utförlig beskrivning av begreppet PANDAS/PANS.

Vad är PANDAS?

Begreppet PANDAS står för Pediatric Autoimmune Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal infections. Det introducerades av forskare vid National Institute of Mental Health (NIMH) i USA på 1990-talet. Diagnostiska kriterier publicerades av Swedo 1998. Det typiska förloppet beskrevs som abrupt, dramatisk debut av tvångssyndrom/OCD (Obsessive Compulsive Disorder) och/eller tics, som når kulmen inom 24–48 timmar, i kombination med andra neuropsykiatriska symtom, bl.a. hyperaktivitet, svår ångest/separationsångest, irritabilitet, utbrott, känslighet för ljud eller ljus, urinträngningar, regression i utveckling och motorik (handskrift/ritande), samt abnorma rörelser. Debuten skulle ha samband med en streptokockinfektion, och förekom främst hos barn före puberteten.

Man fokuserade på streptokockinfektioner eftersom tidigare välkända sjukdomar hade anknytning till dessa bakterier (reumatisk feber och Sydenhams chorea). Reumatisk feber är en inflammatorisk sjukdom som påverkar hjärta, leder, hud och hjärna. Sydenhams chorea är ett neurologiskt tillstånd med oregelbundna ofrivilliga rörelser av bl.a. armar, ben och bål, som förekommer vid reumatisk feber. Samband med streptokockinfektion vid PANDAS har dock visat sig svårt att säkert påvisa, och fall med liknande symtom efter andra infektioner har rapporterats. Man har misstänkt neuroinflammatoriska eller immunologiska mekanismer, men ännu inte kunnat finna säkra biomarkörer. Studier har visat varierande resultat och diagnosen blev kontroversiell.

Skibent

Mats Johnson

PANS

En forskargrupp på NIMH utarbetade därför nya diagnostiska kriterier för PANS (Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome), som fokuserade helt på symtombilden, och inte på orsak (Swedo et al. 2012).

Kriterier för PANS

1. Akut, dramatisk debut av tvångssyndrom eller av ett allvarligt begränsat födointag.

2. Samtidig förekomst av övriga neurologiska/psykiska symtom, med likartad svår symtombild och akut debut, som inkluderar minst två av nedanstående symtom:
a. Ångest
b. Emotionell labilitet och/eller depression
c. Irritabilitet, aggressivitet och/eller svåra trotssymtom
d. En utvecklingsmässig tillbakagång i beteendet
e. Försämrade skolprestationer 
f. Sensoriska eller motoriska avvikelser
g. Somatiska tecken och symtom som inkluderar sömnstörning, enures eller ökad miktionsfrekvens 

3. Symtomen förklaras inte bättre av någon känd neurologisk eller annan somatisk sjukdom, som Sydenhams chorea, Tourettes syndrom eller Systemisk Lupus Erythematosus (SLE). Viktigt är även att den diagnostiska utredningen vid misstänkt PANS är tillräckligt omfattande för att utesluta dessa och andra relevanta sjukdomar. De samtidigt uppträdande symtomens natur bör styra vilka undersökningar som krävs, t ex magnetkameraavbildning, lumbalpunktion, EEG eller andra diagnostiska test.

Forskarna betonade starkt att andra kända neurologiska och medicinska tillstånd först måste uteslutas, bl.a. autoimmun encefalit, systemisk autoimmun sjukdom, metabola sjukdomar, epilepsi. För differentiering mot ”vanlig” OCD och andra psykiatriska tillstånd som ångestsyndrom, depression/bipolaritet, Tourettes syndrom, trauma/stressyndrom (som också kan ha tämligen akut debut), angav man att PANS-diagnosen bör begränsas till fall med akut debut av symtom från multipla domäner (Chang et al. 2015, Swedo et al. 2017). Flera PANS/PANDAS-kohorter har nyligen också beskrivits i Sverige (Hesselmark et al. 2017, Gromark et al. 2019, Johnson et al. 2019).

Behandling

Riktlinjer för behandling av PANS/PANDAS har publicerats av PANS Research Consortium (PRC) i USA (Swedo et al. 2017, Cooperstock et al. 2017, Frankovich et al. 2017, Thienemann et al. 2017) baserat på många års klinisk erfarenhet och forskning. Socialstyrelsen utarbetade svenska riktlinjer (2017), bedömde det vetenskapliga underlaget som otillräckligt, och rekommenderade därför att diagnostik och behandling bör göras inom Forskning och Utveckling (FoU). Kliniska riktlinjer har också publicerats av Karolinska Universitetssjukhuset (2018).

PRC rekommenderar att behandlingen individualiseras efter patientens behov, symtombild och förlopp, med fokus både på symtomlindring och behandling av misstänkta orsaker till symtomen. Antibiotika rekommenderas vid misstänkt eller verifierad bakteriell infektion. Information, stöd och psykoterapier (tex. KBT), och vid svårare symtom ev. behandling med psykofarmaka, rekommenderas tidigt i förloppet för att lindra symtombördan. Antiinflammatorisk behandling (NSAID-preparat eller kortisonkurer) har använts vid lindriga–måttliga symtom, och immunmodulerande behandling, bl.a. intravenös immunglobulinbehandling (IVIG) vid svårare symtombild.

Med tanke på den komplexa sjukdomsbilden och vikten av medicinsk och psykiatrisk differentialdiagnostik behövs nära samarbete mellan flera specialiteter (barnpsykiatri/neuropsykiatri, barnneurologi/medicin, immunologi/reumatologi). Skapande av multidisciplinära team och internationellt samarbete är önskvärt, och mer forskning kring diagnostik och behandling är nödvändig.

Chang K et al. (2015). Clinical evaluation of youth with pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome (PANS): recommendations from the 2013 PANS Consensus Conference. J Child Adolesc Psychopharmacol 25:3-13.

Cooperstock MS et al. (2017). Clinical Management of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome: Part III—Treatment and Prevention of Infections. J Child Adolesc Psychopharmacol 27:594–606.

Frankovich J et al. (2017). Management of Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome: Part II—Use of Immunomodulatory Therapies. J Child Adolesc Psychopharmacol 27:574–593.

Gromark et al. (2019). Establishing a Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome Clinic: Baseline Clinical Features of the Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome Cohort at Karolinska Institutet, J Child Adolesc Psychopharmacol 29:625-633.

Hesselmark E, Bejerot S (2017). Biomarkers for diagnosis of pediatric acute neuropsychiatric syndrome (PANS)—sensitivity and specificity of the Cunningham Panel. J Neuroimmunol 312:31–37.

Johnson M et al. (2019). Paediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome in children and adolescents: an observational cohort study. Lancet Child Adolesc Health 3:175-180.

Karolinska Universitetssjukhuset (2018). Rutiner för handläggning av barn med misstänkt PANS (inklusive PANDAS).

Socialstyrelsen (2017). Nationella riktlinjer för vård vid depression och ångestsyndrom. https://www.socialstyrelsen.se/publikationer2017/2017-12-4 (accessed Dec 22, 2019).

Swedo SE et al. (1998). Pediatric autoimmune neuropsychiatric disorders associated with streptococcal infections: Clinical description of the first 50 cases. Am J Psychiatry 155:264–271.

Swedo SE et al. (2012). From research subgroup to clinical syndrome: modifying the PANDAS criteria to describe PANS (pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome). Pediatr Therapeut 2:113–21.

Swedo SE et al. (2017). Overview of treatment of pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome. J Child Adolesc Psychopharmacol 27:562–65.

Thienemann M et al. (2017). Clinical management of pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome: part I—psychiatric and behavioral interventions. J Child Adolesc Psychopharmacol 27:566–73.