Hoppa till huvudinnehåll
Bild
Postoperative visit
Foto: Illustration: Hristina Bundaleva
Länkstig

Marizela Kljajic - Barn med isolerad kraniosynostos har en god neuropsykologisk funktion och livskvalitet

Publicerad

Marizela Kljajic disputerade den 30 april 2021 inom ämnet plastikkirurgi vid institutionen för kliniska vetenskaper, Sahlgrenska akademin.

Titel på avhandlingen: Neuropsychological outcomes and health-related quality of life of children operated for nonsyndromic craniosynostosis

 

Bild
Marizela Kljajic
Marizela Kljajic arbetar på plastikkirurgen på Sahlgrenska Universitetssjukhuset
Foto: Amer Kapetanović

Länk direkt till avhandlingen

Barn med isolerad kraniosynostos har en god neuropsykologisk funktion och livskvalitet

Kraniosynostos är en skallmissbildning, där en eller flera av sömmarna i kraniet stängt sig för tidigt (se illustrationen nedan). Kraniosynostos uppträder oftast utan känd ärftlighet och att någon enskild bakomliggande orsak har kunnat påvisats. Cirka 1 av 2 000–2500 barn utvecklar kraniosynostos under fosterstadiet och ungefär 15 procent av dessa fall är förenade med syndrom, till exempel Crouzons-, Aperts-, Pfeiffers eller Saetre-Chotzen syndrom. Detta innebär runt 80–90 nya kraniosynostosfall per år i Sverige1.

Nästan hälften av alla drabbade barn har den icke-syndromala kraniosynostosen som kallas för sagittal synostos, vilken ger en smal och avlång skalle. Den näst vanligaste är metopikasynostos som ger en triangulär huvudform med spetsig panna och bred skalle baktill. Kraniosynostos opereras i regel redan vid 4–6 levnadsmånaden. Oftast räcker en operation och syftet med operationen är att skapa mer utrymme för hjärnan och minska eventuell risk för ökat intrakraniellt tryck, samt för att minska risken för social stigmatisering senare i livet.

Illustration: Kraniosynostos typer (2)

Barnen klarar aktiviteter i det dagliga livet lika bra som andra barn

 – Min avhandling handlar om neuropsykologisk funktion och livskvalitet bland skolbarn som opererats för icke-syndromal kraniosynostos. Avhandlingen består av fyra delstudier med fokus på; allmän begåvningsnivå även kallat IQ, uppmärksamhet- och koncentrationsförmåga, adaptiv förmåga samt livskvalitet. Barnen var i åldrarna 7 till 16 år, säger Marizela Kljajic, leg. psykolog och specialist inom barn- och ungdomspsykologi samt neuropsykologi.

Tidigare studier kring denna patientgrupp har hävdat att kraniosynostos är relaterad till neuropsykologiska bekymmer. Det finns många metodologiska bekymmer inom forskningsfältet vilket gör att det är svårt att tolka resultaten och dra slutsatser. Kraniosynostos är ett ovanligt tillstånd, och därmed har få individer inkluderats i tidigare publicerade studier.

 – Ibland har man haft en blandad undersökningsgrupp där både barn och vuxna inkluderats, eller grupper med både icke-syndromala och syndromala kraniosynostoser. Men framförallt har det varit mycket tveksamma resultat när man utvärderat små barns kognitiva utfall, det vill säga barn under 6 år, och dragit slutsatser om fördelar med vissa kirurgiska metoder som påstås ge bättre IQ. I mitt projekt har vi gjort vårt yttersta för att undvika dessa metodologiska fällor och minska risken för ett så kallad skevt urval.

Neuropsykologisk funktion är en viktig fråga för både barnen och deras föräldrar

– En av de allra vanligaste frågorna som kirurger får av föräldrarna, vid nybesöken, är om kraniosynostos kommer påverka barnets mentala utveckling. Vi kan nu säga att vi har undersökt detta och funnit att barn som opereras för kraniosynostos fungerar lika väl som barn som inte har kraniosynostos, dvs. de har en god neuropsykologisk funktion och livskvalitet. Dessa resultat kan användas i vår kliniska vardag, där vi möts av dessa frågor från oroliga föräldrar.

I den fjärde och sista studien undersöktes livskvalitet. Barn och föräldrar fick skatta barnets livskvalitet. Generellt var den skattade livskvaliteten god bland barn som opererats för icke-syndromal kraniosynostos.

– Inte heller val av kirurgisk metod för behandling av sagittal synostos visade någon skillnad för någon av de uppmätta funktionerna.

Det behövs fler neuropsykologer inom forskning och behandling vid kraniosynostos

Vid sidan av sitt forskningsprojekt och anställning som doktorand, arbetar hon kliniskt på Plastikkirurgen på Sahlgrenska Universitetssjukhuset. Där träffar hon barn med olika kraniofaciala tillstånd och syndrom, däribland även barn födda med läpp-, käk- och gomspalt.

– Jag har alltid tyckt att psykologens roll inom somatisk barnsjukvård är väldigt spännande och att psykologer som profession har mycket att erbjuda där. Kraniosynostos är ett ovanligt tillstånd och inte särskilt känt bland psykologer. Detta innebär att det finns få psykologer som arbetar kliniskt med patientgruppen, och få som forskar kring dem.

Enligt uppdraget för Nationell Högspecialiserad Vård3 bör barn med kraniosynostos behandlas av multidisciplinära team med kompetens att utreda och behandla just de problem som kan uppstå hos dessa barn. De multidisciplinära teamen behöver dock breddas med mer kompetens inom neuropsykologi menar Marizela Kljajic

– I dag domineras det neuropsykologiska fältet inom kraniofacial kirurgi av ett kirurgiskt synsätt, vilket i sig inte är konstigt, men detta faktum har ibland bidragit till förenklade tolkningar av neuropsykologiska utfall. Neuropsykologiska funktioner är komplexa, och för att komma nära en korrekt tolkning så bör alltid neuropsykologer involveras i diskussionerna.

Mer fakta

  1. Källa: Internetmedicin.se
  2. Illustration: Kraniosynostos typer – Tidigare publicerade i Maltese, G., Evaluation of surgical outcomes in craniosynostosis, in Institute of Clinical Sciences. Department of Plastic Surgery. 2013, Gothenburg University, Sahlgrenska Academy. 
  3. Inom uppdraget för Nationell Högspecialiserad Vård är ”Viss kraniofacial kirurgi” koncentrerad till Sahlgrenska Universitetssjukhuset och Akademiska sjukhuset sedan 2012.(Källa Socialstyrelsen)
INFORMATION OM DISPUTATIONEN

Handledare: Lars Kölby
Biträdande handledare: Giovanni Maltese, Peter Tarnow och Peter Sand

Opponent: Erik Domellöf, Umeå universitet, Umeå

Betygsnämnd: Elisabet Wentz, Eva Tideman och Stefan Winblad